Temporalisarterit

Författare: Björn Hammar

Granskare: Rafi Sheikh

Uppdaterad: 191126

Bakgrund

Temporalisarterit (även kallat jättecellsarterit, Giant Cell Arteritis - GCA) är en systemisk inflammatorisk sjukdom (vaskulit) som drabbar kärl. Det är obehandlat ett livshotande och synhotande tillstånd som drabbar äldre patienter (>50 år) och incidensen är 14/100 000 över 50 år och 31/100 000 över 70 år, dvs ökar med åldern. Temporalisarterit drabbar oftare kvinnor än män (2-3:1). Det viktigaste vid handläggningen är behandling. Obehandlad temporalisarterit med synpåverkan på ett öga drabbar det andra ögat i upp till 50% av fallen och risken är störst de första dagarna efter att det första ögat drabbats.

Symptom

Temporalisarterit kan yttra sig med eller utan ögonsymptom, beroende på vilka kärl som är involverade. Symptomen kan delas in i:

Symptom på kraniell temporalisarterit:

• Amaurosis fugax

• Plötslig synnedsättning av varierande grad (oftast uttalad)

• Diplopi

• Huvudvärk (vanligen vid tinning, men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan förekomma)

• Nackvärk

• Skalpömhet

• Tuggclaudicatio

Symptom på extrakraniell temporalisarterit:

• Feber/subfebrilitet

• Viktnedgång

• Myalgi

• Trötthet

• Nattsvettningar

• Allmän sjukdomskänsla

Kliniska fynd

De kliniska fynden varierar beroende på vilken kärlförsörjning som är drabbad:

• Påtaglig skalpömhet

• Ömmande temporalartär (eller ömhet över dess grenar), ofta med pulsbortfall

• Optikusinfarkt med blekt papillödem och RAPD. Ischemiska fläckar (mjuka exudat) på papillen är patognomont.

• Centralartärocklusion

• Choroidala och retinala infarkter

• Ptos

• Ögonmuskelpareser

Differentialdiagnostik

De olika symptom och fynd som kan uppträda vid temporalisarterit kan var för sig ha många olika diff dx som får värderas/beaktas i det enskilda fallet.

Diagnostik

Vid klinisk misstanke om temporalisarterit bör undersökningen innefatta:

• Palpation av temporalartärer och skalp

• Lab.prover: SR, CRP, Hb, vita, trombocyter, B-glukos

• Temporalisbiopsi är Gold Standard för att ställa diagnosen och denna ska helst göras inom 2 veckor efter påbörjad kortisonbehandling, men kan göras senare.

• Ev kliniskt ultraljud av temporalartärerna

Dessutom vid ögonpåverkan även:

• Neuro-oftalmologiskt status:visus, ögonmotilitet, pupillstatus, fundusundersökning och synfältsundersökning.

• Ev Fluoresceinangiografi

OBS! SR och CRP är i princip alltid förhöjda, men normal SR eller normal CRP kan inte utesluta temporalisarterit helt och hållet! Den diagnostiska sensitiviteten ökar till över 99% när både SR och CRP kombineras. Trombocytos och anemi förekommer.

Handläggning

Handläggningen är i grunden mycket enkel, se till att behandling sätts in utan dröjsmål! Utredning får aldrig fördröja behandling.

• Behandla - 1mg/kg kroppsvikt Prednisolon per os eller 500-1000mg Solu-Medrol iv

• Remiss medicinakuten

• Planera för biopsi

Sätt in behandling omedelbart vid misstankeom temporalisarterit (i första hand via medicinakut, men vid risk för dröjsmål direkt av ögonläkare). Behandling ska aldrig vänta i avvaktan på utredning.

Uppföljning

Alla med misstänkt GCA och ögonengagemang bör följas upp efter 2 veckor, men vid osäker diagnos kontroll redan efter 1 vecka. Förse gärna patienterna med provtagningsremisser (SR, CRP) och instruktioner om att proverna tas någon dag innan återbesöket via provtagning på vårdcentral eller sjukhus. Fortsatta kontroller bestäms individuellt, men om stabilt status kan ögonkontrollerna avslutas.

Behandlingen ska skötas av reumatolog, medicinläkare eller allmänläkare och ställningstagande till steroidsparande medicinering görs av någon av dessa.

Diagnoskoder ICD-10

M31.6 Annan jättecellsarterit

H47.1 Papillödem, ospecificerat

KVÅ-koder

PAW23 Temporalisbiopsi

AP071 Ultraljudsundersökning av artärer

Referenser

1. Baig, I.F., et al., Giant cell arteritis: early diagnosis is key.Eye Brain, 2019. 11: p. 1-12.

2. Dejaco, C., et al., The spectrum of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: revisiting the concept of the disease.Rheumatology (Oxford), 2017. 56(4): p. 506-515.

3. Dejaco, C., et al., EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice.Ann Rheum Dis, 2018. 77(5): p. 636-643.

4. Mohammad, A.J., et al., Incidence and mortality rates of biopsy-proven giant cell arteritis in southern Sweden.Ann Rheum Dis, 2015.74(6): p. 993-7.

5. Turesson, C., et al., Swedish Society of Rheumatology 2018 guidelines for investigation, treatment, and follow-up of giant cell arteritis.Scand J Rheumatol, 2019. 48(4): p. 259-265.